Por Wissam Chatila, MD, PhD, como dito a Kara Meyer Robinson

Quando você descobre que tem doença pulmonar obstrutiva crônica genética (DPOC), o primeiro passo é educar-se sobre seu diagnóstico.

Se você tem DPOC genética, também chamada de alfa-1, isso significa que você tem baixos níveis de alfa-1-antitripsina (AAT). Essa é uma proteína produzida no fígado que viaja pela corrente sanguínea e protege os pulmões. Se houver muito pouco AAT circulando em seu sangue, você pode ter doença hepática ou doença pulmonar.

É importante estar ciente dos tratamentos e outros recursos disponíveis para você. Uma vez que esta é uma condição genética, você pode querer considerar a triagem de seus familiares também.

Gerenciando Alpha-1: uma estratégia passo a passo

Eu uso uma variedade de estratégias para ajudar os pacientes a controlar o alfa-1.

Primeiro, faço exames de sangue para estabelecer seu genótipo, ou tipo de defeito genético. Isso me ajuda a ver se eles atendem aos critérios para terapia de reposição.

A terapia de aumento, ou terapia de substituição, usa AAT de doadores para aumentar a AAT em seus pulmões e evitar mais danos. Pode ser bom para certos pacientes, mas não para outros.

Ver o quadro geral me ajuda a personalizar sua terapia o máximo possível, com base nas características de sua doença. Por exemplo, certas terapias, como inaladores e medicamentos anti-inflamatórios, ou procedimentos como a colocação de válvulas nas vias aéreas, podem funcionar melhor em determinadas circunstâncias.

Em seguida, eu educo meus pacientes. Digo a eles como é importante manter o plano de tratamento e evitar gatilhos. Isso é essencial para evitar o rápido declínio pulmonar e a perda permanente da função pulmonar.

Eu ensino meus pacientes sobre a gravidade de sua DPOC. Também conto a eles sobre doenças que costumam ocorrer junto com o alfa-1, incluindo doenças hepáticas, doenças vasculares e inflamação dos vasos e da pele. Outras doenças ligadas à DPOC incluem:

• Diabetes
• Doença renal
• Doença cardíaca
• Depressão
• Ansiedade

Ressalto o quanto é importante cuidar da saúde deles em geral. Isso inclui exames adequados à idade, como colonoscopias, mamografias e exames de próstata. Também inclui tomografias computadorizadas de baixa dose para triagem de câncer de pulmão, testes para níveis de lipídios e açúcar no sangue e exames de saúde mental e sono.

Se um paciente é adequado para a terapia de reposição, trabalho com ele para obter aprovação para o tratamento.

Eu também os apresento à Alpha-1 Foundation. Este grupo possui um registro confidencial para promover a pesquisa e o desenvolvimento de novos tratamentos. Eles também oferecem oportunidades para participar de ensaios clínicos.

Em seguida, eles iniciam a terapia. Agendamos visitas de acompanhamento para ver se o plano de tratamento está funcionando e para procurar problemas que possam surgir.

Cuidando dos Seus Pulmões

Se você tem DPOC genética, evitar gatilhos é a chave para manter a função pulmonar.

Quando você está exposto a gatilhos, corre o risco de declínio rápido e progressivo de sua função pulmonar. Seus sintomas podem piorar. Sua qualidade de vida pode ser reduzida. Você pode precisar de oxigenoterapia e tratamentos avançados, como um transplante de pulmão. Pode eventualmente levar à morte.

Gatilhos comuns incluem fumaça de tabaco, poluentes ambientais e poluentes no trabalho. Os gatilhos ambientais incluem a poluição do ar, como a queima de madeira. Gatilhos ocupacionais incluem vários tipos de poeira, agentes químicos e outros vapores. Idealmente, você deve evitar fumar e todos os outros gatilhos.

Os surtos repetidos, como a bronquite que sempre volta, também contribuem para piorar a função pulmonar.

Para surtos, seu médico pode recomendar terapia agressiva com inaladores, medicamentos anti-inflamatórios e antibióticos. Eles adaptarão seu tratamento de acordo com a frequência com que você tem surtos e a gravidade deles.

Seguindo seu plano de tratamento

É muito importante seguir o seu plano de tratamento. Isso determina como seu corpo responde à terapia, tanto a curto quanto a longo prazo. Também é crucial manter a saúde dos pulmões por toda a vida.

Certas coisas fazem uma grande diferença no seu bem-estar e qualidade de vida. Eles incluem:

• Gerenciando suas outras condições de saúde
• Cuidando da sua saúde mental
• Exercício
• Obtendo uma boa nutrição
• Dormindo o suficiente
• Uso de oxigênio se precisar

Muitas vezes, você precisa fazer mudanças de comportamento e estilo de vida para ter sucesso contra a DPOC e a deficiência de AAT. As pessoas com deficiência de AAT que são frágeis, perdem muito peso e sofrem de sofrimento mental geralmente se saem mal.

Obtendo suporte

Participe de um programa de reabilitação pulmonar, que pode ser encontrado em muitos hospitais. Se você fuma, procure um programa para parar de fumar. Esses programas fazem uma diferença real em como você lida com a DPOC.

Aproveite os recursos de suporte. Contar com a família, ajustar suas condições sociais e ambientais e ingressar em grupos de apoio pode ajudá-lo a administrar a vida com DPOC.

O que você deveria saber

Muitas pessoas não percebem como o alfa-1 é complicado. É uma condição vitalícia que requer um compromisso vitalício com a terapia. Mas o futuro é brilhante. E desde que você cumpra seu plano de tratamento, as terapias atuais funcionam.

A perspectiva é muito promissora. Várias terapias mais recentes estão sendo testadas.

Novos tratamentos incluem produtos biológicos, que são drogas que atuam nos mecanismos reais da doença, em vez de apenas aliviar os sintomas. Esses medicamentos podem ajudar a retardar a destruição pulmonar ou substituir a necessidade de terapia de reforço. Outros tratamentos visam regenerar o revestimento saudável das vias aéreas.

É emocionante. Novos estudos podem levar a avanços não apenas no alfa-1, mas também no tratamento da DPOC.